一、概述
1、定义:帕金森病又称震颤麻痹,是中老年人常见的进行性加重的中枢神经系统变性疾病。其临床四大主征是:静止性震颤、动作缓慢、肌肉僵直及姿势步态异常。
2、病因与发病机制:病因仍不清楚。目前研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。其发病机制是由于黑质多巴胺(DA)神经元变性缺失,引起纹状体内的DA含量不足,乙酰胆碱(Ach)与DA两种神经递质失去平衡而发病。
二、临床表现
1、症状和体征:起病缓慢,呈进行时加重。最初症状往往不被注意,症状常从一侧上肢开始,逐渐波及其它机体,双下肢不对称是本病的特点。
(1)静止性震颤:常为PD首发症状,多由一侧上肢远端开始,逐渐扩展到同侧下肢和对侧下肢。早期多为典型静止性震颤,表现拇指、示指和中指呈搓丸样运动,频率为每秒钟4-7次,通常在安静状态下出现,随意运动、变换姿势或睡眠消失,情绪激动时加重。晚期震颤可波及下颌和头部。并呈持续性。
(2)、肌僵直:与椎体系损伤出现的“折刀样”肌张力增高不同,PD患者伸肌和屈肌张力均增高,被动活动始终保持增高的阻力,呈现“铅管样”或伴震颤时呈“齿轮样”僵直。并腱反射无改变病理反射阴性。因肌张力增高,出现一系列特征性运动障碍症状。手部肌肉僵直,写字时笔迹弯曲越写越小,称为“小写症”。语言的肌肉僵直导致构音障碍,影响进食及营养。
(3)运动迟缓:PD患者的运动迟缓或运动不能是致残的主要原因。表现为启动困难和运动速度减慢。面部表情动作减少,双目凝视,称为“面具脸”。如起床、翻身、步行和变换方向时动作迟缓,无论说话吃饭或走路时,讲第一个字、夹第一筷、迈第一步,均产生困难。严重者迈步困难时,双足宛如冻结在地面,称为“冷冻足”,病情晚期,患者坐未起立困难,卧位翻身不能,日常生活不能自理。
(4)姿势步态异常:行走时上肢前后摆动减少以致消失,行走时身体前倾,中心前移,双臂弯曲无摆动,步履小越走越快不能及时停步,称为“慌张步态”。转身困难,要用连续几个小碎步才能转身,行走时容易跌倒。
(5)其他症状:自主神经功能紊乱,表现为面部皮脂腺分泌增多而油腻;因口、舌、腭及咽部肌肉的运动障碍,不能自然下咽唾液,导致大量流涎,大部分还有高级认知功能和情绪障碍,如抑郁、幻觉、痴呆等。
2、辅助检查:
(1)影像学检查:脑部检查MRI、CT无特殊改变
(2)实验室检查:血常规、生化、脑脊液常规检查正常。
3、诊断和鉴别诊断
(1)PD的诊断:①静止性震颤、肌肉僵直、运动减少、姿势步态异常四个典型症状和体征中至少要具备两个,参考发病年龄和病程做出诊断。②不存在以下不支持PD的症状和体征,如椎体束征、失用性步态障碍,小脑症状、意向性震颤等。
(2)鉴别诊断:与各种帕金森综合征的鉴别。常有以下几类①中毒:如一氧化碳中毒,患者多有中毒的急性病史。②感染:脑炎后可出现本综合征多在痊愈后有数年的潜伏期。③药物:服用抗精神类的药物如吩噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状,停药后可完全消失。④脑动脉硬化:患者多伴有假性延髓型麻痹、腱反射亢进、病理征阳性,常合并明显痴呆。