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脊髓灰质炎后遗症

一、概述

1.定义  脊髓灰质炎是由脊髓灰质炎病毒引起的急性肠道传染病;常侵犯脊髓,尤以腰段和颈段最常受累,少数患者可波及延髓、脑桥、中脑。主要病变为前角运动神经元变性、坏死。典型的临床表现是非对称性下运动神经元性瘫痪,严重者可出现呼吸肌、吞咽肌麻痹,甚至呼吸中枢麻痹而危及生命。由于本病好发于婴幼儿,故又称小儿麻痹症。

2.病因  脊髓灰质炎病毒属于肠道病毒,病毒存在于患者或亚临床型感染者的粪便中,粪便是病原的唯一来源。脊髓灰质炎病毒对外界因素抵抗力较强,但加热至56℃以上、甲醛、2%碘酊和各种氧化剂如过氧化氢溶液、漂白粉。高锰酸钾等,均能使其灭活。

3.传播途径  人是脊髓灰质炎病毒的唯一自然宿主,隐性感染(占99%以上)和轻症瘫痪型患者本病的主要传染源,瘫痪型因症状明显容易受到重视,在疾病的传播上意义不大。传播途径以粪-口感染为主要传播方式,发病前3~5天至发病后1周患者鼻咽部分泌物及粪便内可排出病毒,少数病例粪便带毒时间长达3~4个月;密切生活接触,不良卫生习惯均可使之播散。人群具有普遍易感性,感染后获持久免疫力并具有特异性。小于4个月婴儿有来自母体的抗体,故很少发病,以后发病率逐渐增高,至5岁以后又降低。

4.病理和病理生理  病毒经口或鼻咽部进入人体,因其耐酸故可在胃液中生存,并在肠黏膜上皮细胞和局部淋巴组织中增殖,同时向外排出病毒,如果病毒未侵犯神经系统,机体免疫系统又能清除病毒,患者不出现神经系统症状,即为顿挫型。少数患者病毒大量繁殖后可再次入血,此时病毒可突破血-脑屏障,且具有神经毒和侵袭性,在脊髓、脑干或大脑皮质神经元中增殖,引起细胞变性或坏死。由于个体免疫功能和神经组织受损程度不同,临床可表现为无瘫痪的轻型脑膜炎症状,即无瘫痪型;或发生瘫痪,甚至呼吸障碍等麻痹症状,即为瘫痪型。病毒在神经系统中复制导致了病理改变,复制的速度是决定其神经毒力的重要因素。病变主要在脊髓前角、脑髓质、脑桥和中脑,开始是运动神经元的尼氏体变性,接着是核变化、细胞周围多形核及单核细胞浸润,最后被巨噬神经细胞破坏而消失。但并不是所有受累神经元都坏死,损伤是可逆性的,起病3~4周后,水肿、炎症消退,神经细胞功能可逐渐恢复。引起瘫痪的高危因素包括过度疲劳、剧烈运动、肌内注射、扁桃体摘除术和遗传因素等。人体感染病毒后,对同型病毒具有持久免疫力。

二、临床表现

1.症状和体征  典型脊髓灰质炎临床分为:

(1)前驱期:或称潜伏期,一般为5~14天。初期主要症状为发热、食欲缺乏、多汗、烦躁和全身感觉过敏;亦可见恶心、呕吐、头痛、咽喉痛、便秘、,弥漫性腹痛、鼻炎、咳嗽,咽渗出物、腹泻等。症状持续1~4天,消失。若病情不发展,终止于此阶段,即为顿挫型。

(2)瘫痪前期:前驱期症状消失后1~6天,体温再次上升;此时,头痛、恶心、呕吐可以加重,并出现皮肤发红、短暂的膀胱括约肌障碍,颈后肌群、躯干及肢体强直灼痛,常有便秘。典型的体征为:①三角架征:患者坐起时需用两手后撑在床上如三角架,以支持体位;②吻膝试验阳性:患者坐起、屈颈时唇不能接触膝部;③头下垂征:将手置于患者肩下,抬起其躯干时,头向后仰(正常者头于躯干平行)。如病情不再进展,3~5天后体温正常,即为无瘫痪型;如病情继续发展,则在瘫痪前12~24小时出现腱反射减弱,最初是浅反射、以后是深反射受抑制。

(3)瘫痪期:自瘫痪前期的第3~4天开始,大多在体温开始下降时出现瘫痪,并逐渐加重。体温正常后,瘫痪一般也停止发展,无感觉障碍。

(4)恢复期及后遗症期:恢复期体温降至正常,瘫痪不再进展,受累肌肉及肢体功能逐渐由远端向近端恢复。开始几个月的恢复比较快,半年后逐渐减慢。后遗症期病变神经细胞坏死后,其所支配的肌群出现无力、萎缩,久之出现软组织挛缩、骨关节畸形。患肢短小等,导致不同程度的功能障碍。

2.辅助检查

(1)X线:可显示骨与关节的结构、骨质情况、畸形的程度等,是骨性矫形术的依据,也是手术疗效的评价指标。

(2)实验室检查

1)血常规:白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常,少数患者白细胞及中性粒细胞轻度增多。血沉增速。

2)脑脊液:瘫痪前期开始异常,细胞数(0.05~0.5)*10ˆ9/L之间,偶可达1*10ˆ9/L。早期中性粒细胞增高,以后以淋巴细胞为主。蛋白早期可正常,以后逐渐增加,氯化物正常,糖正常或轻度增高。瘫痪出现后第2周,细胞数迅速降低,蛋白量则继续增高,形成蛋白细胞分离现象。

3)病毒分离:起病1周内可以从咽部及粪便内分离出病毒,可用咽拭子及肛门拭子采集标本并保存于含有抗生素的Hanks液内,多次送检可增加阳性率。早期从血液或脑脊液中分离出病毒的意义更大,但分离出的机会较小。尸检时如果由脊髓或脑组织分离出病毒,则可确诊。

4)血清学检查:特异性抗体第1周末可达高峰,尤以特异性IgM上升为快,阳性者可做出早期诊断。中和抗体在起病时开始出现,持续时间长,并可保持终生,双份血清效价4倍以上增长者可确诊。补体结合抗体持续时间较短,平均保持2年,本试验操作简单,但特异性低,恢复期阴性可排除本病。如补体结合试验阴性而中和试验阳性常表明既往感染,两者均阳性表明近期感染。近年来采用已知抗原的免疫荧光法检测抗体,有快速诊断价值。

5)神经电生理学检查:可以对下运动神经元及肌肉的受损情况进行定量检查。无创性电诊断学动态变化可显示神经的恢复情况,对治疗和疗效判断具有指导意义。

6)步态分析:有条件的可以使用步态分析仪进行检查,通常以目测法观察和分析步态。

3.诊断要点  脊髓灰质炎的诊断必须根据病史、临床症状、体检及实验室检查等进行综合分析,做出诊断。一般诊断要点如下:非对称性弛缓性瘫痪,腱射减弱或消失,病理征阴性;感觉正常;智力正常;发病前身体器官功能发育正常;发热时出现瘫痪,热退后瘫痪逐渐减轻,无进行性加重;后遗症期常有肌萎缩、软组织挛缩、骨关节畸形、患肢短小等继发性改变;顿挫型和无瘫痪型需借助病毒分离及血清学检查方可诊断。

4.临床分型  出现瘫痪后可分以下类型。

(1)脊髓型:此型最为常见。呈下运动神经元损害特征,即肌张力降低,肌力减弱,腱反射减弱或消失,感觉正常。瘫痪可发生在颈肌、肋间肌、膈肌、躯干肌、腹肌及四肢肌等任何一组或几组肌肉,但以单侧下肢瘫痪最多见。近端大肌群常较远端小肌群瘫痪早且重。

(2)脑干型(延髓麻痹或延髓型瘫痪):主要为脑神经运动受累,可表现为脑神经麻痹、中枢神经麻痹和血管运动中枢麻痹。

(3)脑炎型:约占10%,可表现为中枢性偏瘫、意识不清、惊厥等。

(4)混合型,同时出现以上两种类型的表现。

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