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强直性脊柱炎

一、概述

1.定义  强制性脊柱炎系血清阴性脊柱关节病的一种,多见于青少年,以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进行性风湿性疾病。

2.病因和发病机制  病因不明,一般认为是遗传和环境因素的相互作用所致。大部分病例与HLA-B27相关,环境因素可能是感染,致病菌以肠道阴性杆菌可能性大。发病机制也不明,可能于HLA-B2分子相关序列和细菌通过某种机制出现相互作用有关。

3.病理  主要是滑膜、关节囊、韧带或肌腱骨附着点的复发性和非特异性炎症,炎症、纤维化和骨化为本病的基本病变。多见于骶髂关节、脊柱小关节、椎体周围韧带、跟腱、胸肋连接等部位。初期为淋巴细胞浆细胞侵润,进而肉芽组织形成,最后钙化、新骨形成。在此基础上,又发生新的附着点的炎症、修复,如此反复,出现骶髂关节不同程度的病变、椎体方形变、韧带钙化、脊柱“竹节样”变、胸廓活动受限等临床表现。

二、临床表现

本病起病大多缓慢而隐匿。男性多见,发病年龄10~40岁,以20~30岁为高发。

1.疼痛  早期症状多为腰骶部不适或疼痛、晨僵,臀部和腹股沟区酸痛,可向下肢放射,类似坐骨神经痛,休息时加重,活动后缓解,夜间痛明显。约有半数患者以下肢大关节如髋、膝、踝炎症为首发症状,为非对称性、反复发作与缓解。典型的症状是腰背疼痛、晨僵、腰椎活动受限和胸廓活动度减小。

2.脊柱曲度变化  随病情进展,脊柱由下而上强直,腰椎前凸消失,驼背畸形,颈椎活动受限,胸肋连接融合,胸廓变硬,呼吸靠膈肌运动。

3.关节外表现  包括眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉瓣病变以及心传导系统受累等。肢体麻木、感觉异常以及肌肉萎缩也常见。晚期出现骨质疏松,易发生骨折。

4.体征  常见体征为骶髂关节压痛,骨盆挤压试验和分离试验可出现阳性,脊柱活动度和胸廓活动度减小。“4”字试验阳性。

5.实验室检查  类风湿因子阴性,活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白升高,90%患者HLA-B27阳性。

6.影像学检查  骶髂关节的放射学检查是诊断本病的关键。骨盆正位片可观察骶髂关节和髋关节、坐骨等部位的病变。腰椎是脊柱最早受累的部位,注意观察有无韧带钙化、方椎、脊柱“竹节样”变。骶髂关节CT检查能发现关节的轻微变化,利于早期诊断。

7.诊断标准  诊断常用1984年修订的纽约标准,其内容包括:(1)临床标准:①腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,但休息无改善;②腰椎额状面和矢状面活动受限;③胸椎活动度低于相应年龄、性别的正常人。(2)放射学标准:骶髂关节炎,双侧≥II级,或单侧III~IV级。II级为轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙正常。III级明显异常,有侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等一项改变。IV级为严重异常,完全性关节强直。

诊断  肯定强直性脊柱炎:符合放射学标准和一项临床标准者。

可能强直性脊柱炎:符合3项临床标准,或符合放射性标准而不伴有任何临床标准者。

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